第四脑室肿瘤有哪些症状

第四脑室肿瘤有哪些症状

1、颅内压增高

第四脑室肿瘤的病程一般较短，早期即可出现颅内压增高症，这是因为脑脊液循环因肿瘤的阻塞而发生障碍所造成。几乎所有病人的首发症状都为由颅内压增高所致的头痛，伴以恶心及呕吐，有的病人同时出现头晕。头痛多于后枕部。由第四脑室肿瘤所致的头痛、呕吐及头晕多呈波动性，表现为间断发作，可由头位及体位的变动而诱发。因而病人常保持一种特殊的姿势，即所谓的强迫性头位，病人可将头部屈曲向前或向后，也可向两侧屈曲以减少发作。少数病人常因头位及体位的变动而使第四脑室底的诸神经核受刺激，产生相应的临床症状，如眩晕、头痛、呕吐、复视、眼球震颤及生命体征的改变等，甚至发生昏迷。脑室内肿瘤有的活动度较大，当未阻塞中脑导水管、中孔及侧孔时，病人不产生头痛呕吐等颅内压增高症状;当头位或体位发生变动时，由于肿瘤在脑室内移动，突然阻塞了脑脊液循环通路，因此病人可发生发作性的颅内压增高，严重的颅内压增高将导致小脑危象和脑疝的形成。

2.慢性枕骨大孔疝

由于肿瘤的压迫和不断生长，使其对脑组织的挤压加重，长期的颅内压增高，造成了小脑扁桃体向枕骨大孔疝出，出现相应的临床症状。但病人情况一般较好，疝出之小脑扁桃体可充血水肿，压迫延髓和颈髓上段，但病人一般症状不明显或只有较轻的临床症状。由于小脑扁桃体的疝出可使第四脑室中孔受阻，使颅内压进一步升高，后者又可使脑疝出的程度加剧。慢性枕骨大孔疝多数发生粘连，不易复位。

(1)枕部疼痛：

由于疝出物使枕骨大孔部位的脑膜、血管以及上部的颈神经根受到刺激，引起枕部的疼痛，这种疼痛为由上颈部向枕部的放射性痛。病人枕下部常有压痛。

(2)颈部强直和强迫头位：

由于疝出的脑组织压迫了延髓及上段颈髓，使颈部的肌肉产生一种保护性反射，发生痉挛，使头部保持在某一固定的位置，以免头位的变动使症状加重。这种颈部的强直常以病变侧或疝出严重侧为著，但一般两侧小脑扁体疝出的程度多数几乎是相等的，因此大部分病人颈部肌肉痉挛的程度是一样的。

(3)枕骨大孔疝时，

由于后组颅神经遭受牵拉，因而病人出现后组颅神组受损的临床表现，如吞咽困难、听力减退等。

(4)在慢性枕骨大孔疝的基础上可出现急性发作，

从而产生颅内压的急剧升高，压迫延髓出现生命体征的变化，以至呼吸循环衰竭而死亡。

3.小脑症状

当肿瘤向后生长压迫或侵犯了小脑脚或小脑时，出现小脑症状。由于小脑司肌肉间的协调功能，病人出现共济失调，表现为走路蹒跚，步态不稳，常向病侧和后方倾倒。病人肌张力减低，肢体姿势异常，患侧肢体出现粗大而不规则的震颤，也即意向性震颤。小脑受损除以上症状外，常伴有眼球的水平、垂直及旋转性震颤。

4.脑干症状

脑干症状是指肿瘤侵及第四脑室底，使延髓桥脑的脑神经核受到刺激或破坏而导致的脑神经症状。第四脑室肿瘤以脑干症状为首发症状者比较少见，第四脑室上部受损时，病人颅内压增高出现较早，主要表现为眩晕、眼球震颤、强迫头位，有的病人有听力减退、面瘫、面部感觉障碍、咀嚼无力、外展神经麻痹等。第四脑室底下部受损，使Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核受累，病人出现呕吐、呃逆、吞咽困难、声音嘶哑，心血管及呼吸障碍也可发生。第四脑室底下部的肿瘤，一般颅内压增高症状出现较早，并因枕骨大孔疝对脑干的压迫而出现长束征，病人感觉及运动发生障碍，表现为两腿发软易跌倒，腱反射减退，有时可引出病理反射。

5.视神经乳头改变

因肿瘤易于阻塞脑脊液循环通路，产生颅内压增高而导致视神经乳头水肿，表现为其边界不清，生理凹陷消失，久之产生视神经继发性萎缩，病人视力下降甚至失明。

胆脂瘤的临床表现

常表现脑积水，因肿瘤对周围组织破坏较强，也有炎症作用，引起无菌性脑膜炎，或第四脑室肿瘤均表现为脑积水，约50%患者常有癫痫发作，依肿瘤部位不同，临床表现亦相应不同。

小脑桥脑角胆脂瘤：

常以三叉神经痛起病(70%)，往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症，表现为面部感觉减退，面肌力弱，听力下降，共济失调等。

鞍区胆脂瘤：

常以视力减退，视野缺损为早期的主要临床表现，少数患者可有内分泌障碍，表现为性功能减退，多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。

脑实质内胆脂瘤：

大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状，以及轻偏瘫，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。

脑室胆脂瘤：

阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。

颅骨胆脂瘤：

常偶然发现颅骨表现隆起多年，触之橡胶感，无压痛，可移动或固定。

髓母细胞瘤如何确诊

鉴别诊断：

与引起颅内压增高和共济失调性疾病相鉴别，可借助临床表现和实验室，辅助检查确诊，不过髓母细胞瘤应与室管膜瘤作鉴别：室管膜瘤多起源于四脑室底或侧壁的室管膜细胞，肿瘤与四室底边界不清，可沿脑室侧孔向脑桥小脑角生长，经枕大孔向椎管内伸延甚至可环绕延髓和颈髓，因此脑干受压症状较早出现，神经影像学也有其特征性。

髓母细胞瘤主要与下列疾病相鉴别：

1、第四脑室管膜瘤多起源于第四脑室底或侧壁的室管膜细胞，肿瘤与四室底边界不清可沿脑室侧孔向脑桥小脑角生长，经枕大孔向椎管内伸延甚至可环绕延髓和颈髓因此脑干受压症状较早出现神经影像学也有其特征性早期因刺激第四脑室而引起呕吐病程较髓母细胞瘤长，小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重部分病例甚至无明显的小脑体征。

2、小脑星形细胞瘤 多见于小脑半球病程可以很长主要表现为颅内压增高及肢体共济运动障碍。颅骨X线平片钙化者较多见，在较小的儿童可有肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄;肿瘤多为囊性，壁上有肿瘤结节，第四脑室向侧方移位。

3、脉络从乳突状瘤 好发于第四脑室及侧脑室年龄一般在50岁以下，10岁以下儿童约占1/3病程长短不一以颅内压增高表现为主症后期可出现共济运动障碍眼球震颤及强迫头位CT显示高密度的边缘不规则的肿块多见钙化，增强明显。

儿童髓母细胞瘤的治疗原则是什么

治疗原则：手术切除是治疗本病的主要方法，行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅。初发的髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。化疗对髓母细胞瘤有效，但疗效不长久，尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显，故目前多采用联合用药。

脑积水是种什么病

脑积水是因脑脊液循环障碍，分泌过多或吸收不良所致脑脊液容量增加，颅内压增高的一种疾病。该病可在任何年龄出现，但多数发生于出生后6个月内。临床以头颅异常增大且增长速度快，叩之呈“破壶声”，目珠下垂犹如“落日状”及智力不足等为主要临床表现。祖国医学根据其临床表现归入“解颅”、“囟填”等症的范畴。

脑脊液的生理作用

脑积液主要由脑室的脉络丛及毛细血管产生，每日约产生400-500mL左右，具有维持脑组织渗透压和颅腔压恒定的作用，其次还在脑组织代谢方面起淋巴液的作用，并具有缓冲外力、减少震荡的保护功能。

脑脊液的生理循环

脑脊液由脉络丛及毛细血管产生经左右脑室室间孔进入第三脑室-第四脑室-蛛网膜下腔-上矢状窦，部分渗入椎内静脉丛。

脑积水的临床分型

绝大多数脑积水是由脑脊液循环障碍所致，故临床分型依据脑脊液循环障碍发生的部位分为两型。障碍发生于第四脑室孔以上，就称为阻塞性脑积水，若障碍发生于第四脑室以下就称为交通性(通行性)脑积水。

脑脊液循环障碍的原因

(1)先天畸形：较多见的是脊柱裂，大脑导水管畸形或脑血管畸形等。

(2)感染：如化脓性脑膜炎或结核性脑膜炎未能及早适当地治疗，增生的纤维组织阻塞了脑脊液循环孔道，特别是第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔的粘连。

(3)出血：颅内出血后的纤维增生可引起脑积水。

(4)肿瘤：颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环的任一部分，多见于第四脑室附近。

(5)维生素A缺乏也可致脑脊液容量增加，从而产生颅内高压的症状。

第四脑室肿瘤是怎么回事

本病发病原因和身体其他部位的肿瘤一样，目前尚不完全清楚。大量研究表明，细胞染色体上存在着癌基因加上各种后天诱因可使其发生。诱发本病的可能因素有：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。

第四脑室发生肿瘤时，首先产生脑脊液循环受阻，肿瘤向脑室周围扩延侵犯或使其周围组织受压时，即产生相应的临床症状，即产生相应的临床症状，主要为颅神经受损症状。原发于第四脑室的肿瘤多为脉络膜乳头状瘤，起源于脑室壁的肿瘤不但侵入第四脑室内生长，而且常侵犯脑干或小脑，如室管膜瘤和血管母细胞瘤等。脑室顶部之肿瘤多起于小脑的蚓部，以髓母细胞瘤居多。第四脑室肿瘤多发生于儿童及青年人。

容易造成脑积水的部位在哪里

1、室间孔区

脑室内的脑脊液通过此孔进入第三脑室，当此部位发生肿瘤时，此孔阻塞，会出现一侧脑室扩大。常见的肿瘤为胶质瘤。

2、第三脑室

两侧侧脑室内的脑脊液循环必经之路，发生阻塞时，出现两侧脑室对称性扩大。常见的肿瘤有胶质瘤、颅咽管瘤。

3、松果体区

第三脑室内的脑脊液通过中脑的导水管流入第四脑室，松果体区恰位于导水管的后方，此区肿瘤，即使比较小也容易造成脑积水。通常两侧侧脑室和第三脑室同时扩大。常见的肿瘤有胶质瘤、生殖细胞瘤。

正常脑脊液的分泌及吸收常处于动态平衡状态。在病态情况下，颅内脑脊液过多地积存于脑室系统内，或有时在蛛网膜下腔内积存，多有颅内压增高，称脑积水。当脑脊液循环系统在任何一个部位发生梗阻时，都会出现脑积水，其中脑瘤引起的脑积水最为常见。

4、颅后窝

包括第四脑室内、小脑脑桥角、枕大孔、斜坡。可引起第四脑室以上脑室的扩大积水。常见肿瘤有胶质瘤、听神经瘤、脊索瘤、脑膜瘤等。

晕车的鉴别诊断

(一)中枢性位置眩晕：常见于大脑第四脑室肿瘤及血管病变，可有头痛、恶心、呕吐及其他阳性神经体征。常有自发性眼震，体位测试眼震持续在30秒以上，无潜伏期，无疲劳，CT及MRI可进一步确诊。

(二)前庭神经炎：突然发病，可持续数天，冷热试验减低，有上呼吸道感染史，血象白细胞轻度增多。

(三)颈椎病：颈椎骨质增生，可压迫椎动脉或刺激颈交感神经而引起椎动脉痉挛，使前庭供血不足，多见于40岁以上成人，眩晕发作与特定头颈位置有关。常合并其他椎基动脉供血不足症状，如头痛、视觉障碍及上肢麻木等。颈椎X线摄片可见第4～6节颈椎有骨质增生或其他畸形。

脑积水的诊断依据是什么

(一) 病史

1. 先天性脑积水出生时即有症状，如较常见的Dandy-Walk异常(第四脑室孔闭锁、第四脑室扩张、头颅过长或小脑末端形成的囊肿堵塞了颅后窝)，有家族史。

2. 继发性脑积水可有脑炎和脑膜炎史，或生后有颅内出血史。

3. 多数病人有头大，智能落后，精神萎靡，嗜睡，发育落后和营养不良等表现。

(二)体格检查

1. 头围增大，囟门膨出，颅缝裂开，头颅外形变圆，叩诊有破壶音，颅骨变薄，甚至呈半透明状。额和颞部可见静脉怒张。颅骨透照试验阳性。

2. 两眼落日状，多数病人有眼球震颤。

3. 病人常有抽动，或有反复惊厥发作。另外可见颅神经麻痹，肢体瘫痪，肌张力高或共济失调等体征。

(三)辅助检查

1.头颅调线检查或CT检查示颅腔增大，颅骨变薄，颅缝分离和前囟增大。

2. 侧腔室注射中性酚红1m1，2～12分钟内做腰椎穿刺，CSF可见酚红，提示系非阻塞性脑积压水。若20分钟CSF仍未见酚红出现，提示为阻塞性脑积水。

3. 脑室造影，用过滤的氧气缓缓地注射于脑室内，然后做X线检查，可观察到脑室扩大及大脑皮层变薄。若大脑皮层厚度在2cm以上，并且脑积水能够被解除，提示病人智力可望恢复。同时脑室造影也可帮助确定阻塞部位，或发现颅内肿瘤。

4.头颅超声检查中线波多无移位，侧脑室或第三脑室均有扩大等。

第四脑室肿瘤应该做哪些检查

1、脑电图检查

脑电图呈普遍性异常，双侧大脑半球出现阵发性同步性慢波，弥漫性δ、θ波并以枕部为著。有人统计颅内压增高伴有视乳头水肿者，28%的病人有脑电图异常。

2.脑血管造影

由于脑脊液循环受阻而产生脑积水，脑室呈一致性扩大。颈动脉造影时呈脑积水征象，显示大脑前动脉上移，侧裂动脉向外移位;侧位像可见胼周动脉上移变直及膝部的消失，中动脉侧裂部上移抬高。由于第四脑室肿瘤经常出现枕骨大孔疝，椎动脉显示小脑后下动脉移位，可移至枕骨大孔内或其下方。

3.脑室造影

脑室造影对第四脑室肿瘤的诊断具有很重要的价值。脑室因脑脊液循环受阻而扩大，造影显示脑室呈一致性扩大，第四脑室内可见结节或块状肿瘤组织影。肿瘤侵及小脑延髓池或向椎管内生长时，造影显示在小脑延髓池内有不规则形有肿瘤组织影。

4.颅骨平片

颅骨平片示颅内压增高，表现为脑回压迹增多，后床突及鞍背景质吸收或破坏。

5.其它

同位素扫描对第四脑室肿瘤的诊断有帮助。脑CT检查可显示第四脑室内肿瘤影。

脑积水的CT和MRI表现

阻塞性脑积水的CT和MRI主要表现为阻塞近侧的脑室扩大，阻塞远侧脑室形态正常或缩小。由于阻塞部位和性质不同，脑室扩大可为局限性或弥漫性，CT和MRI可根据其阻塞部位以及脑室内相应部位和邻近组织情况来确定阻塞病因。

若阻塞发生在第三脑室之前，则可阻塞室间孔，造成侧脑室扩大，如果阻塞单侧室间孔则引起阻塞侧侧脑室扩大，对侧侧脑室正常，如果两侧室间孔同时受阻，则两侧侧脑室同时扩大。主要见于胶样囊肿、囊虫瘤、胶质瘤、脑膜瘤以及邻近部位的肿瘤。大部分室间孔阻塞为逐渐发生的，很严重时才为临床发现。少数情况下，亦可发生急性阻塞，如囊虫的迁移、胶样囊肿位置改变，此时侧脑室可在短期内明显增大。单侧室间孔阻塞所致的单侧侧脑室扩大明显时，可见中线结构向对侧移位。

中脑导水管的阻塞，造成第三脑室和两侧侧脑室的扩大，多见于先天性疾病、炎症和肿瘤。先天性中脑导水管狭窄常伴有其他脑内畸形，如ChiariⅡ畸形和胼胝体发育不全，这种病人脑脊液通路并未完全阻断，通而不畅，因此在青春期前尽管脑室已扩大，但可不出现症状。中脑导水管的炎症可发生于中脑导水管内或邻近组织病变的基础上，如囊虫导水管内迁移、脑干脑炎所致的导水管邻近脑组织水肿等;在成人，肿瘤是中脑导水管阻塞的最常见原因，主要是脑干肿瘤，特别是胶质瘤，可侵及中脑顶盖，造成导水管阻塞，松果体瘤亦可从后面压迫中脑导水管。

导水管口径很细，很小的占位病变即可引起阻塞，这时判断是否为阻塞性脑积水和与炎性粘连、先天性狭窄等鉴别，往往存在困难。非离子型碘造影剂脑室造影或脑池造影CT常能明确是否阻塞性脑积水，有时还有助于病因诊断。矢状面MRI为最有效的诊断方法，往往只需一次检查不但可明确是否为阻塞性脑积水，还可以明确是否为占位病变所致。

第四脑室出口的阻塞造成脑室系统弥漫性扩大，同样主要由于先天性疾病、炎症和肿瘤引起。先天性第四脑室出口阻塞可造成第四脑室明显扩大，由于第四脑室在胎儿期就扩大，影响了小脑蚓部的发育，形成Dandy-Walker综合征，炎症和囊虫同样可造成第四脑室扩大，但不伴有小脑蚓部不发育。

髓母细胞瘤可以做哪些检查

1.脑脊液检查：除压力增高外，蛋白量及白细胞数可增多，有的可查见瘤细胞。

2.头颅x线乎片：大多有颅内压增高征，在儿童可有骨缝分离。

3.脑室造影：显示第三脑室以上对称性扩大，导水管下段及第四脑室向前移位，第四脑室可有充盈缺损甚至不充盈。

4.CT扫描：典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm，位于颅后窝中线小脑蚓部，CT平扫为均匀一致的高或等密度病灶，边界较清楚，注射对比剂后影像均匀性增强。

5.MRI检查：肿瘤表现为长T1和长T2，正中矢状位可显示肿瘤与第四脑室、脑干的关系。MRI扫描Tl加权像肿瘤实质呈等或稍低信号，T2加权与灰质信号相似或稍高。增强扫描可见中等至明显强化。一股来说，肿瘤越大，囊变发生越多，可能与肿瘤生长迅速有关。髓母细胞瘤多位于小脑蚓部，以中下蚓多见。MRI矢状面扫描可显示肿瘤突入第四脑室，填充第四脑室下部，同时第四脑室上部及导水管扩张;横断面扫描可见第四脑室受压变扁，呈弧形包绕在肿瘤前方和侧面，髓母细胞瘤易沿脑脊液通路发生蛛网膜下腔转移。

6.镜下特点为细胞排列非常致密.呈菊花团状，主要为小网细胞组成，胞浆少，核大且浓染。大体病理检查肿瘤呈灰红色或粉红色边缘十分清楚，但无明确包膜。瘤体柔软易碎，出血、钙化及坏死少。

髓母细胞瘤需与下列疾病相鉴别：

1.第四脑室室管膜瘤：起源于第四脑室的室管膜，早期因刺激第四脑室底而引起呕吐，病程较髓母细胞瘤长，小脑实质性损害不如髓母细胞瘤严重，部分病例甚至无明显的小脑体征。

2.小脑星形细胞瘤：多发生于儿童的小脑半球，偏良性。病程较长，主要表现为颅内压增高症，一侧肢体的共济失调，CT与MRI检查可以明确肿瘤的部位，甚至性质。

3.颅内炎症：脱落的肿瘤细胞在脑脊液中常被误认为白细胞，故腰穿脑脊液检查易误诊为“脑膜炎”。脑膜炎常有高热，脑脊液检查白细胞常更高，糖和氯化物常降低。

痉挛性斜颈鉴别诊断

1.癔病性斜颈

有致病的精神因素，发作突然，头部及颈部活动变化多端，无一定规律，经暗示后，症状可随情绪稳定而缓解。

2.继发性神经性斜颈

颈椎肿瘤、损伤、骨关节炎、颈椎结核等可导致本病。颈椎间盘突出、枕大神经炎等，因颈部神经及肌肉受刺激，导致强直性斜颈。一侧半规管受刺激引起的迷路性斜颈、先天性眼肌平衡障碍引起的眼性斜颈、先天性颈椎畸形引起的骨性斜颈、先天性胸锁乳突肌挛缩及小脑第四脑室肿瘤早期所引起的斜颈等，均无阵挛作为鉴别，需进一步检查发病原因。