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重症急性再生障碍性贫血怎么办

重症急性再生障碍性贫血怎么办

(一)支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物.积极做好个人卫生和护理工作.对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染.输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血.一般以输入浓缩红细胞为妥.严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效.反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗.

(二)雄激素 为治疗慢性再障首选药物.常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,Stanozolone),甲氧雄烯醇酮,羟甲烯龙(oxymetholonE),氟甲睾酮(fluoxymetholonE),大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮,庚酸睾酮,环戊丙酸睾酮,十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮,戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称巧理宝;③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等.

(三)骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的.一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高.对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天.国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道.凡移植成功者则可望治愈.胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究. (四)免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG).

再生障碍性贫血症状

再生障碍性贫血可以分为急性和慢性这两种,如果是急性患者通常发病都是比较快的,在发病初期患者通常都会出现的出血,而且还会出现发热的症状,随着病情的发展有的患者甚至还会出现内脏出血,所以平常这会出现眼底出血,或者是皮肤粘膜也会有一定的损伤,很多患者通常都会出现高热的症状,所以患者咽部和肛门通常都会出现一定的溃烂,急性再生障碍性贫血患者很有可能就会引发败血症,因为患者大量的出血是特别容易感染的,这样做会让病情进一步的恶化,急性再生障碍性贫血的死亡率是比较高的。

慢性再生障碍性贫血发病通常都是比较缓慢的,在刚开始的时候通常都会出现一些出血的症状,但是主要是表现为皮肤的粘膜会出血,而且出血的量也不多并不是特别的严重,慢性再生障碍性贫血相对于急性治疗时间相对而言会比较充足,但是治疗时间也会比较长,或者不会出现马上死亡的症状,慢性患者通常都会表现为面色苍白,皮肤会出现一些紫癜的症状,心率会加快。

急性再生障碍性贫血是否会遗传

再生障碍性贫血简称再障,是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。

目前,针对于这种再生障碍性贫血疾病,还是有比较多的检查设备的。但是确诊这种再生障碍性贫血疾病的话,一般首选骨髓穿刺这种检查。当然,这种检查方式还是比较的痛苦的,需要患者有一定的耐受力的。所以一定要有一个心理准备的。当然家属也是要安慰的。

再生障碍性贫血这种疾病的话,目前的治疗方案还是比较多的。比如说,药物治疗,中医治疗以及骨髓移植等等。当然,选择哪一种的治疗方案需要根据该患者的病情变化来决定的。

再生障碍性贫血这种疾病的患者,一定要积极的配合医生的治疗,这样才会有康复的可能性。所以说,患者的信念是非常的重要的。并且这种再生障碍性贫血疾病的患者一定要定期就诊。

得了再生障碍性贫血能治好吗

近20多年来慢性再生障碍性贫血的治疗除采用中药外,男性激素也有许多种,如丙酸睾丸酮,甲基睾丸素,17-去氢甲基睾丸酮(大力补),葵酸诺龙、苯丙酸诺龙和康力龙等。其中以康力龙和大力补为最常用,它们能口服,而且疗效快,副作用也较少,仅部分的人可有转氨酶升高,停药后可恢复正常或继续服药好功能也不会再继续恶化。

此外慢性再生障碍性贫血,还可采用硝酸士的宁、654~2等神经兴奋或调节药物。有的可采用脾切除术。但多种药物配合应用效果较好。由于慢性再生障碍性贫血进展缓慢,中西药物作用发挥较慢,所以任何一个病人都应坚持治疗起码半年以上。值得注意的是,慢性再生障碍性贫血能治好吗与治疗时病程有很大关系。病程短于二年者能治好的明显高于超过二年者。因此,病人应尽早诊断和尽早治疗。急性再生障碍性贫血或严重型再生障碍性贫血可采用骨髓移植、胚胎肝输注或移植、抗胸腺淋巴细胞球蛋白治疗,配合强有力的支持治疗,它的疗效已有显著改观。随着急性再生障碍性贫血病因及发病机理的深入研究,急性再生障碍性贫血不久必将彻底被攻克。到时候患者的疾病也可以治好了。

骨髓熬汤对再生障碍性贫血有作用吗

由于再生障碍性贫血患者易反复出血,竟而导致失血性贫血,从而加重贫血程度,因此慢性再生障碍性贫血的饮食中常应补充含铁质、叶酸、维生素B12、维生素B6、维生素K、维生素C丰富的食品。

再生障碍性贫血饮食?在血液中含有大量的蛋白质,蛋白质是血红细胞分化与生成的基础,所以慢性再生障碍性贫血的饮食更需要供给营养价值高的动物性蛋白质,如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬汤等。

注意烹调方法的使用,由于患者血红细胞减少。因此,对食物和餐具都必须严格消毒,不吃生冷和不卫生的食物。菜肴的烹调应细软清淡、富含营养、易于消化吸收。慢性再生障碍性贫血的饮食可采用软饭或半流质膳食。慢性再障若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。

再生障碍性贫血怎样分型

(1)先天性再生障碍性贫血

先天性再生障碍性贫血具有一定的遗传性,该病常发于婴幼儿,多数患儿出生后一到两年类即可发病,有些患儿在一岁时便可确诊。1937年Fanconi首先报道兄弟3人患再生障碍性贫血病并有多发性先天性畸形,故名范可尼综合征或范可尼贫血。临床具有全血细胞减少、骨髓再生障碍和多发性先天畸形三联征。多数病儿有家族史,属常染色体隐性遗传。此症为先天性再障的一种类型,其他先天性再障还有综合征等。由于其他类型先天性再障极为罕见,故有时先天性再障和综合征有等同的含义。本病多数于5~10岁发病,男性多于女性(约1.3∶1),患者从小智力低下,体格发育较差,随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。

先天性再生障碍性贫血具有一定的家族遗传性,仅不足百分之十的患者有家族史,其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白,RPS19)基因。序列分析发现约25%DBA患者具有RPS19突变。

(2)获得性再生障碍性贫血

获得性再生障碍性贫血是一种造血功能衰竭的血液性疾病。主要表现为骨髓造血功能损伤,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症,免疫抑制治疗有效。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。

通过以上的资料表明,相信大家对于再生障碍性贫血的分型已经有所了解,对此,专家温馨提示,如果一旦不幸患上了再生障碍性贫血,一定要及时治疗,最好是选择一家比较正规的专业医院,这样治疗才会具有针对性。

再生障碍性贫血是什么原因造成的

再生障碍性贫血根据病因明确与否分为原发性再生障碍性贫血和继发性再生障碍性贫血,原发性再生障碍性贫血病因未明,继发性再生障碍性贫血致病因素主要有:

1.药物化学性因素,已知有高度危险的药物有抗癌药,氯霉素,磺胺类药,保泰松,苯巴比妥,阿司匹林等,以使用氯霉素导致继发性再生障碍性贫血多见,且与用药剂量和疗程无关,化学物品中骨髓移植毒物以苯及其衍生物为主,如油漆,染料,杀虫剂等。

2.物理因素,各种电离辐射如X线。

再生障碍性贫血的护理要点

慢性再生障碍性贫血是临床上的一种常见病,该病具有危害大、难治疗的特点,因此患者处需接受正规的治疗,还要做好治疗期间的护理。

出血和感染是再生障碍性贫血患者最为常见的两个死亡的原因。因此预防出血和感染的发生是慢性再障患者的护理中最值得注意的问题。

护理中要使患者正确对待疾病,树立信心,配合各项治疗和预防措施。慢性再生障碍性贫血的护理要注重生活要有规律,适当增加营养,生活环境应清洁、卫生、空气新鲜,适当限制探视人员,以减少感染的机会。

白细胞数量极度减少的重症患者应隔离护理。慢性再生障碍性贫血的护理对于患者来讲应保持皮肤清洁,避免感染化脓。饭后要刷牙,尤其是齿龈出血的患者口腔内有血迹时应及时清漱,还可以小量口服强的松或用明胶海绵、云南白药等及时止血。保持大便畅通。血小板明显减少的患者要限制活动或卧床休息,以防致命的脑出血。

此外,再生障碍性贫血的护理中应注意及时停止接触可疑致病因素,并避免使用损伤骨髓的药物,高热时可采用冰袋、酒精擦浴等物理降温的办法,避免使用退烧药等。

再生障碍性贫血症状都有哪些

再生障碍性贫血症状主要有贫血、出血、反复感染:

1、贫血:头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等,皮肤、黏膜苍白、气短或呼吸困难,心率加快、腹部胀满、食欲减低、大便规律和性状的改变等再生障碍性贫血症状。

2、出血:再生障碍性贫血急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、 咯血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。轻型者出血倾向较轻,以皮肤粘膜出血为主,内脏出血少见。

3、感染:再生障碍性贫血症状以呼吸道感染最常见,多见于肺炎,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。患者体质越差,感染有加重的趋势,急重型感染多有发热,体温在39℃以上。

再生障碍性贫血又分为慢性和急性两种,症状不尽相同:

1、慢性再生障碍性贫血症状:慢性型再障起病缓慢,以出血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。

2、急性再生障碍性贫血症状:急性型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起再生障碍性贫血症状。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见,感染和出血互为因果,使病情日益恶化。

再生障碍性贫血的原因是什么

慢性再生障碍性贫血这种情况的发病是比较缓慢的,一般我们想要发现它的存在是比较困难的。面对这种发病缓慢的疾病,我们要对于它的发病症状有一定的认识,这样有助于我们发现这种疾病的存在,比如这种疾病会导致我们出现贫血、皮肤感染以及出血等症状,希望你们可以好好的理解一下。

慢性再生障碍性贫血:起病缓慢,以贫血为主要临床表现,出血多限于皮肤黏膜,切不严重,可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。病程多在4年以上,甚至可长达10年之久。若治疗得当,坚持不懈,大多可治愈,但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作,病情急转直下,常与感染有关。

主要症状

慢性再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种分型,现多称之为“非重型再障”,临床起病和进展较缓慢,病情相对较轻。临床症状主要有:

1、贫血:往往是首发症状及长期表现;呈慢性过程,患者常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血治疗后症状多改善,但不持久。

2、感染:高热较少见,感染相对易控制,很少持续一周以上。上呼吸道感染常见,其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃体炎等。

3、出血:出血倾向较轻,以皮肤、粘膜出血为主,内脏出血少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出血,女性患者可有阴道出血,出血较易控制。久治无效者可发生颅内出血。

总之,慢性再生障碍性贫血病程较长,相对急性再障来说,预后较好。

我们都知道慢性再生障碍性贫血对于我们的身体伤害是比较大的,它可能会让我们出现一些皮肤性的疾病,主要是因为它可能会让皮肤出现破裂,引起细菌感染等,所以面对慢性再生障碍性贫血,建议大家应该要及时的去治疗它.

急性再生障碍性贫血的饮食疗法

急性再生障碍性贫血是贫血里面的一种,我们一定要先弄清除急性再生障碍性贫血的病因然后才能根据急性再生障碍性贫血的病因去治疗疾病,很多因素都可能导致我们出现急性再生障碍性贫血,那么当我们出现了急性再生障碍性贫血后,有什么好的方法可以治疗的呢?其实我们可以采用饮食疗法来治疗急性再生障碍性贫血。

1、补髓汤:鳖1只,猪骨髓200克,生姜、葱、胡椒粉、味精各适量。将鳖用开水烫死,揭去鳖甲,去内脏和头爪;将猪骨髓洗净待用。将鳖肉放入铝锅内,加生姜、葱和胡椒粉,用武火烧沸,再用文火将鳖鱼煮熟,然后放入猪骨髓,煮熟加味精即成。吃肉,喝汤,亦可佐餐食用。滋阴补肾,填精补髓。适用于肾阴虚、头昏目眩、腰膝酸痛及再生障碍性贫血等症。

2、葱烧海参:水发海参500克,清汤250克,油菜心2棵,料酒9克,湿玉米淀粉9克,熟猪油45克,葱120克,酱油、味精、食盐各适量。将水发海参洗净,用开水氽一下,用熟猪油将葱段炸黄,制成葱油;海参下锅,加入清汤100克和酱油、味精、食盐、料酒,用微火炖烂。将海参捞出,放入大盘内,原汤不用。将菜心码放在海参上。锅内放清汤150克,再加酱油、味精、食盐、料酒等调料,用湿玉米淀粉勾芡,浇在海参、菜心上,淋上葱油即成。佐餐食。滋肺补肾,益精壮阳。适用于肺阴虚所致的干咳、咯血;肾阴虚所致的阳痿、遗精;血虚所致的再生障碍性贫血及糖尿病等。

3、海参散:海参250克切片,焙干研末。日服3次,每服9克。适用于再生障碍性贫血之头晕、腰酸、足软者。

4、花生衣汤:花生衣10克,水煎服。日服3次。适用于再生障碍性贫血之出血者。

5、二味糯米粥:荠菜花、血糯米(或粳米)各50克,藕粉30克(或鲜藕150克),加水1000毫升,文火煨稠粥。每日早、中、晚三次分服,宜凉服。用治再生障碍性贫血之各种出血者。

在上面的文章里面我们介绍了什么是急性再生障碍性贫血,我们知道急性再生障碍性贫血是属于贫血里面的一种,上文介绍了采用饮食疗法来调养急性再生障碍性贫血。

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