为什么干燥综合征的患者容易出现高球蛋白血症
为什么干燥综合征的患者容易出现高球蛋白血症
干燥综合征患者体液免疫亢进，导致 B 细胞活化、异常，分泌过多的免疫球蛋白，故干燥综合征的患者易出现高球蛋白血症。三种主要免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）都可增高，以 IgG 最明显。
造成干燥综合症的三大病因
1、干燥综合症病毒感染
目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合症有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合症患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。
2、干燥综合症自身免疫
干燥综合症病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗 SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T 细胞减少,反映了细胞免疫的异常。
3、干燥综合症遗传基础
在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合症密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合症有遗传倾向。
干燥综合征是哪些因素导致的
1、自身免疫
通常，在干燥综合征患者的体内会检查出很多自身抗体，像抗核抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等，还会检测出高球蛋白血症，这些就会反 映出B淋巴细胞本身的功能高度亢进，还反映了T淋巴细胞抑制功能低下。并且该病出现的T淋巴细胞亚群发生变化的话，就会抑制性T细胞减少，这也是细胞免疫 的异常。这是一种干燥综合征的发病原因。
2、病毒感染
研究表明，干燥综合征的发病还和病毒感染有关系，现在发现至少有三种病毒与该病有关，他们是EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒。其中EB病毒会导致B 细胞增生及产生免疫球蛋白。并且在原发性干燥综合征患者的涎腺、泪腺、肾脏标本中，专家通过检测发现有EB病毒及其DNA基因。
3、遗传基础
通过对免疫遗传的研究测定，专家发现有很多人类白细胞抗原和干燥综合征有很大的关系，比如HLA-DR3、B8等，但是这些关系又会因为种族的不同而不同，这就说明了干燥综合征的发病原因有可能是遗传。
4、睡眠不足
如果过度疲劳或睡眠不足，就会使得血液循环变差，新陈代谢也会随之减弱，对人体会造成一定的伤害。当健康出现问题时，肌肤就会失去活力和滋润，于是便会导致皮肤干燥和粗糙。
5、年龄的增长
随着年龄的增长，我们的皮脂分泌就会慢慢减少，从而导致皮肤保存水分的能力降低，使得皮肤里面及表层的水分蒸发及流失的速度加快了。
怎么检查干燥综合征呢
1 干燥综合征在起病初期表现不明显，腺体的代偿功能尚可，患者的不适症状较轻，故儿不易被察觉，临床表现也是多种多样的，可分为局部表现和系统表现。局部表现主要有口干燥症、干燥性角结膜炎等。
2 系统表现可出现全身症状，如疲倦乏力、低热等，少数病例可表现为高热，甚至高达39℃以上，约有三分之二患者出现其他外分泌腺体和系统损害。干燥综合征的实验室检查方法主要有：血尿常规及其它常规检查。
3 还有自身抗体，高球蛋白血症及其他一些检查：如泪腺功能检查(Schirmer试验、BUT试验、角膜染色实验)、涎腺功能检查(唾液流量、腮腺造影、涎腺放射性核素扫描)、舌腺活检。
干燥综合症的病因是什么
干燥综合征是一个全球性疾病， 90 %以上为女性，发病年龄大多为 40 — 60 岁的中老年，小儿较少。由于至今缺少统一的诊断标准，所以该病的患病率很不准确。一般估计为 0.1 %— 0.7 %。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来，本病在我国一直较陌生，直至 1980 年以后才引起注意，并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现，该病患病率为 0.29 %— 0.77 %，说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎 0.3 %～ 0.4 %的发病率。其主要病因为：
1、 自身免疫：
干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少，反映了细胞免疫的异常。
2、 遗传基础：
在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA-DR53相关，这说明干燥综合征有遗传倾向。
3、内分泌因素：
干燥综合征患者体内雌激素水平升高，且干燥综合征患者大多数为女性，推测与雌激素升高相关本病既可初在口，眼等清窍，继而累及四肢肌肉关节筋骨，继则内舍脏腑;也可以首先出现肌肉关节症状及脏腑损害，而后出现口眼干燥征象。
4、 病毒感染：
目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。
(1) EB病毒 原发性EB病毒感染常侵犯腮腺，但当时并不发生SS，然而从50%SS患者的腮腺液中可培养出EB病毒(正常人为20%)。病人腮腺内EB病毒DNA增加，说明病毒被活化，但此现象也见于其他免疫紊乱疾病，并非SS病所特有。因此，EB病毒不是SSD直接病因，它是作为一多克隆B细胞活化剂，可能延续或加重SS病人的免疫紊乱。
(2) HIV—1病毒 人类免疫缺陷病毒HIV—1感染可产生口干、眼干、但与SS不同点在于腮腺高度肿大，是CD8+而非CD4+淋巴细胞侵犯组织，自身抗体(RF，抗SS— A抗体，抗SS—B抗体，抗核抗体)频率不增高，与HLA—DR5、DR6相关而不是同DR3、DR2相关。但SS患者血清与HIV蛋白—P24反应性增高。
(3) HTLV—1(人T淋巴细胞病毒)感染可导致口干，眼干及成人T淋巴细胞白血病。
干燥综合征是怎么回事
1.遗传因素
(1)组织相容性抗原：
近年来通过免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex，MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的MHC也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)，与干燥综合征相关的为HLA-DR3、HLA-B8。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8、DR3、DRW52相关，在希腊则与HLA-DR5相关，在日本则与HLA-DR53相关，我国干燥综合征与HLA-DR8相关。男性患者则与DRW52相关。研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记，它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此，遗传的基础仅是干燥综合征病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。
(2)家族史：
干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。
2.病毒
认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。如EB病毒、疱疹病毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。
(1)Epstein-Barr(EB)病毒：
它是一种常见的感染人的疱疹病毒。有激活B细胞高度增殖的性能，表现为高球蛋白血症，可转变成B淋巴细胞肿瘤。在干燥综合征的患者的泪腺、唾液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA，说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态，它不断激活B细胞增殖、分化，使疾病缠绵延续;另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA，因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。
(2)逆转录病毒：
属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)感染者可出现口干、腮腺肿大等干燥综合征样症状，且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体;在HTLV-1(人T淋巴细胞白血病病毒，为另一种逆转录病毒)感染者亦出现干燥综合征样症状，因此有人认为HIV感染可能是干燥综合征的病因。然而HIV患者虽有口、眼干燥，但血清中不具有抗SSA、SSB抗体，它们与HLA-DR3无关。另外，部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体，故不能说明HIV或HTLV-1是干燥综合征的直接病因。
(3)丙型肝炎病毒：
美国文献报道丙型肝炎病毒在干燥综合征中没有意义，除非伴随有混合性冷球蛋白血症或其他疾病，如膜增殖性肾炎。法国一份报道发现在原发性干燥综合征中，丙型肝炎病毒感染在10%左右，这些病毒可出现在唇唾液腺，从而认为丙型肝炎病毒感染是干燥综合征的病因之一。意大利学者认为丙型肝炎病毒在干燥综合征自身器官损伤方面没有作用，慢性丙性肝炎其淋巴细胞灶损伤形态与原发性干燥综合征不同。
3.性激素
干燥综合征患者体内雌激素水平升高，且干燥综合征患者大多数为女性，推测与雌激素升高相关。
嘴巴口干舌燥原因及怎么办
什么是干燥综合征
干燥综合征是一种以唾液、泪液分泌减少为特征的慢性自身免疫性疾病，多见于45-55岁的女性。最常见的临床表现为进行性口干、眼干，更严重的是，干燥综合征可能会同时累及肾、肺、甲状腺和肝等多种器官，出现高球蛋白性紫癜、间质性肺炎、肾小管酸中毒、胆汁性肝硬化、外周和中枢神经损伤等表现。
如何发现干燥综合征
干燥综合征起病隐匿，难以做到早期诊断，从有症状出现到确诊约5-10年。干燥综合征以侵犯外分泌腺为主，早期出现的症状如口干、眼干及其他黏膜干燥症状。一旦病情较重时患者的唾液会减少，会出现舌红、干裂或溃疡，尤其是龋齿和牙龈炎常见，牙齿呈粉末状或小块破碎掉落。此外，大约半数病人会反复发生腮腺肿大。据流行病学调查资料显示，干燥综合征在老年群体中患病率为3%-4%。该病多发生于女性，约占全部病例的90%，且发病率集中于30-60岁。因此，中老年妇女尤其需要注意，当出现持续严重口干、眼干等现象时，要考虑否得了干燥综合征。
综上所述，一旦有常年口干舌燥的话，那么往往是因为干燥综合征尚给进一步的引起的了。但是要知道的，其实这个疾病，现在还没有有有效的治疗方法。要求病人U型要进一步的去通过精神调养、而且需要注意饮食调整。
肾病综合征的并发症
(1)感染：由于大量免疫球蛋白自尿中丢失，血浆蛋白降低，影响抗体形成。肾上腺皮质激素及细胞毒药物的应用，使病人全身抵抗力下降，极易发生感染，如皮肤感染、原发性腹膜炎、呼吸道感染、泌尿系感染，甚至诱发败血症。
(2)冠心病：肾病综合征患者常有高脂血症及血液高凝状态，因此容易发生冠心病。有人报告肾病综合征病人的心肌梗塞发生率比正常人高8倍。冠心病已成为肾病综合征死亡原因的第三因素(仅次于感染和肾功能衰竭)。
(3)血栓形成：肾病综合征患者容易发生血栓，尤其是膜性肾病发生率可达25%～40%。形成血栓的原因有水肿、病人活动少、 静脉淤滞、高血脂、血液浓缩使粘滞度增加、纤维蛋白原含量过高及v、Ⅶ、Ⅷ、x因子增加和使用肾上腺皮质激素而血液易发生高凝状态等。
(4)急性肾功能衰竭：肾病综合征患者因大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症，体内常处在低血容量及高凝状态¨区吐、腹泻、使用抗高血压药及利尿剂大量利尿时，都可使肾脏血灌注量骤然减少，进而使肾小球滤过率降低，导致急性肾功能衰竭。此外，肾病综合征时肾间质水肿，蛋白浓缩形成管型堵塞肾小管等因素，也可诱发急性肾功能衰竭。
(5)电解质及代谢紊乱：反复使用利尿剂或长期不合理地禁盐，都可使肾病综合征患者继发低钠血症;使用肾上腺皮质激素及大量利尿剂导致大量排尿，若不及时补钾，容易出现低钾血症。
得了干燥综合症应该怎么办
(1)注意口腔卫生：口干、唾液少、猖獗龋、舌皲裂者要注意口腔卫生，防止口腔细菌增殖，每天早晚至少刷牙2次，选用软毛牙刷为宜，饭后漱口，忌烟酒，减少物理因素的刺激，继发口腔感染者可用多贝尔液漱口，有龋齿者要及时修补，平日用麦冬、沙参、甘草等中药泡水代茶饮保持口腔湿润，口腔念珠菌感染者可用制霉菌素。
(2)保护眼睛：眼泪少使眼干涩，防御功能下降，异物感，可引起角膜损伤，易发生细菌感染，视力下降及其它眼病，注意防止眼干燥，可用人工泪液，速高捷疗等点眼，病情严重者用0.5%～2.0%的可的松眼药水点眼，能较快缓解症状，但停药后易复发。夜间戴潜水镜防止泪液蒸发，睡前涂眼膏，保护角膜。
(3)干燥综合征早期不需全身治疗，局部外分泌替代疗法即可，必漱平具有粘液溶解作用，可用来减轻口眼干，每日剂量至少8毫克，疗效尚难肯定。关节痛可服用非甾体类抗炎药，如布洛芬、消炎痛、萘普生、扶他林等。周期性低血钾麻痹者可静脉补钾，平稳后改为口服，有的需终身用药。
出现高球蛋白血症、严重的血管炎、肺纤维化、周围神经病变等可用糖皮质激素治疗，根据情况决定激素的用量，强的松每日10～60毫克不等，同时也可联合用甲氨喋呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂，与其它结缔组织病用药基本相同。高球蛋白血症和肾小管酸中毒可行血浆置换。继发性干燥综合征病人，以治疗原发病为主，也有用氯喹、羟氯喹、环孢菌素A治疗。
经常口干舌燥警惕干燥综合征
【案例】湖南岳阳一位32岁的女士经常口角裂开，咽喉、粘膜干燥，后来开始牙痛，最终诊断为干燥综合征(干燥病让32岁的她满口70岁的牙)。冬季感觉到干很常见，如何区分正常干燥和病理的干燥?
什么是干燥综合征
干燥综合征是一种以唾液、泪液分泌减少为特征的慢性自身免疫性疾病，多见于45-55岁的女性。最常见的临床表现为进行性口干、眼干，更严重的是，干燥综合征可能会同时累及肾、肺、甲状腺和肝等多种器官，出现高球蛋白性紫癜、间质性肺炎、肾小管酸中毒、胆汁性肝硬化、外周和中枢神经损伤等表现。
如何发现干燥综合征
干燥综合征起病隐匿，难以做到早期诊断，从有症状出现到确诊约5-10年。干燥综合征以侵犯外分泌腺为主，早期出现的症状如口干、眼干及其他黏膜干燥症状。一旦病情较重时患者的唾液会减少，会出现舌红、干裂或溃疡，尤其是龋齿和牙龈炎常见，牙齿呈粉末状或小块破碎掉落。此外，大约半数病人会反复发生腮腺肿大。据流行病学调查资料显示，干燥综合征在老年群体中患病率为3%-4%。该病多发生于女性，约占全部病例的90%，且发病率集中于30-60岁。因此，中老年妇女尤其需要注意，当出现持续严重口干、眼干等现象时，要考虑否得了干燥综合征。
目前干燥综合征尚未有有效的治疗方法，在日常生活中患者通过精神调养、饮食调整、加强锻炼、生活规律等，才能有效缓解症状。更多关于干燥症的内容，你还可以阅读：冬季用茶水洗脸可防皮肤干燥