胃肠间质瘤的疾病治疗
胃肠间质瘤的疾病治疗
手术治疗
手术切除是胃肠道间质肿瘤首选且唯一可能治愈的方法，可行局部切除或行楔形切除，切缘距肿瘤边缘应超过2cm以上。GIST高危患者术后复发转移率高，可达55%～90%，80%在术后1～2年内有3/4局部复发，半数还同时出现肝转移，虽有可能再切除，但难以提高生存率，原发灶切除彻底无转移灶者5年生存率54%(50%～65%)，不能彻底切除或转移者5年总生存期<35%，不能切除者总生存期 9～12月。
药物治疗
伊马替尼作为选择性kit/PDGFRA受体酪氨酸激酶抑制剂，应用于手术不可切除及转移性病例的治疗以及部分高度侵袭危险性病例的术后预防性化疗，使GIST的治疗发生了革命性的进步。手术切除后复发表现为：原发手术切除部位的新病变，原发病灶以外的部位出现转移灶，现存肿瘤体积的增大以及在接受伊马替尼治疗的病人病灶中出现结节性高密度影。
复发或者转移的病人的手术预后与肿瘤分期，肿瘤风险评估以及首次手术后无瘤生存的时间有关，DeMatteo等在200例术后复发的病人中研究表明，完整切除复发的转移灶的病人的中位生存率是54个月，而不完整切除转移灶或者是有残余伴随病灶的中位生存率下降到5个月。不能手术切除的先行伊马替尼治疗4-12个月，在达到药物最大疗效及早行手术治疗，手术后继续伊马替尼的药物治疗，手术联合靶向分子药物的综合治疗方法明显的改善了胃肠道间质肿瘤患者的预后。
伊马替尼耐药的治疗
伊马替尼的耐药发生率据统计可高达63%，10-30%的胃肠道间质肿瘤表现出原发性耐药。原发性耐药的定义是用药6个月后肿瘤继续进展，这种进展往往是多灶性病变，这些耐药的GIST表达野生型的KIT或者Kit的外显子9的突变或者是PDGFRAD843V突变。
中医治疗胃肠间质瘤
应该服用中药调理一段时间,中药对消化道的肿瘤效果非常好,药力直达病灶,活血化瘀,清热解毒,软坚散结,补气养血,有利于术后体质恢复,消除体内残存癌细胞,改善食管内环境,增强体质,缓解症状,预防癌细胞复发转移。
患有胃间质瘤的病情，那一般还是要先以手术治疗为主的，手术后常规是要通过格列卫进行巩固治疗，这样会有很好的效果的。然后在同时辅助上中医来治疗是可以的，但中医治疗疾病是讲究辨症施治的,病人或家属最好是到医院去,医生会根据病人的病情,症状来对症下药的。
人参皂苷Rh2对无血清培养后的胃癌MFC细胞的生长抑制作用亦具有时间和剂量依赖性，同时通过形态学观察、流式细胞术检测早期凋亡等证明了人参皂苷Rh2亦可时间和剂量依赖性的诱导胃癌中MFC细胞发生典型凋亡，人参皂苷Rh2单方对细胞周期的有序调控可以达到抑制肿瘤细胞增殖，最后引致凋亡的目的。
同时人参皂苷rh2作为BRM类药物，可以提升胃癌病人机体的免疫应答能力，增强细胞的耐受性，正在进行放化疗的患者配合服用可消除毒副作用，增强药物的敏感性，提高疗效;同时能有效的缓解骨髓抑制，提升白细胞等，增进化疗效果。急、重、晚期癌症患者，体质较虚弱，服用人参皂苷RH2可提高自身免疫功能，增强抗病能力，提高生活质量，延长生命期限。
胃肠间质瘤临床表现
多发群体
胃肠道间质瘤占胃肠道恶性肿瘤的1～3%，估计年发病率约为10-20/100万，多发于中老年患者，40岁以下患者少见，男女发病率无明显差异。GIST大部分发生于胃(50～70%)和小肠(20～30%)，结直肠约占10～20%，食道占0～6%，肠系膜、网膜及腹腔后罕见。GIST病人20-30%是恶性的，第一次就诊时约有11～47%已有转移，转移主要在肝和腹腔。
疾病症状
无特异性临床表现，病程可短至数天长至20年，恶性GIST病程较短，多在数月以内，良性或早期者无症状。GIST的主要症状依赖于肿瘤的大小和位置，通常无特异性。胃肠道出血是最常见症状。贲门部GIST吞咽不适、吞咽困难症状也很常见。部分病人因溃疡穿孔就诊，可增加腹腔种植和局部复发的风险。常见症状有腹痛、包块及消化道出血及胃肠道梗阻等。腹腔播散可出现腹水，恶性GIST可有体重减轻、发热等症状。
胃肠间质瘤怎么预防
中医上说，胃主受纳，是气血运行的通道，所以胃肠上出现了问题，严重的威胁着身体健康，各个脏腑也都会受累出现病症，那么胃肠疾病怎么预防呢?下面我么一起分享一下胃肠疾病的护理知识吧。
1胃是先天之本，所以食物是最影响脾胃的因素，所谓“病从口入”，饮食上不当是造成胃肠疾病的主要原因，所以建议每一位经常性胃痛的患者及时去医院检查，不可以用简单的药物来控制， 长期以往会影响病症的更加复杂。
2我之前特别喜好吃辣的食物，尤其是辛辣刺激的食物感觉特别的爽，但是每一次吃饭肠胃都特别的难受，就像火烧一样非常的痛苦，所以医生建议我要想肠胃得到很好的治疗，就必须减少辛辣刺激的食物，尽量保持饮食上的清淡，在这里也需要提醒每一位患者朋友，要在饮食上合理的忌口，这样才能有很好的治疗效果。
3大家的生活质量都提高了，所以大鱼大肉，肥甘厚腻的食物成了我们生活的主宰。其实疾病往往是无孔不入，越是丰盛的美食越影响肠胃的吸收，所以建议大家一荤一素合理搭配，保证膳食纤维的正常，减少肠胃疾病的隐患。
注意事项：肠胃疾病是我们日常生活中最常见的疾病，那么治疗还需要从日常生活的小事情做起。
胃肠间质瘤的治疗细则
(一)活检原则
估计手术能够完整切除且不严重影响相关脏器的功能者，可以直接进行手术。近年的NCCN指南已经明确，如果要进行新辅助治疗，需要取活检[1]。应该注意不适当的活检可能引起肿瘤的破溃、出血和增加肿瘤播散的危险性;尤其对于部位较深的，如肿瘤位于十二指肠，进行活检需慎重。
(二)GIST的手术适应证
(1)对于肿瘤最大径线超过2 cm的局限性GIST，原则上可行手术切除;而不能切除的局限性GIST，或临界可切除，但切除风险较大或严重影响脏器功能者，宜先行术前药物治疗，待肿瘤缩小后再行手术。
(2)对于肿瘤最大径线小于或等于2 cm的可疑局限性GIST，有症状者应进行手术。位于胃的无症状GIST，一旦确诊后，应根据其表现确定超声内镜风险分级(不良因素为边界不规整、溃疡、 强回声和异质性)。如合并不良因素，应考虑切除;如无不良因素，可定期复查超声内镜。位于直肠的GIST，由于恶性程度较高，且肿瘤一旦增大，保留肛门功 能的手术难度相应增大，倾向于及早手术切除。
(3)复发或转移性GIST，分以下几种情况区别对待:①未经分子靶向药物治疗，但估计能完全切除且手术风险不大，可推荐药物治疗或考虑手术切除全 部病灶。② 分子靶向药物治疗有效，且肿瘤维持稳定的复发或转移性 GIST，估计在所有复发转移病灶均可切除的情况下，建议考虑手术切除全部病灶。③局限性进展的复发转移性GIST，鉴于分子靶向药物治疗后总体控制比较 满意，常常只有单个或少数几个病灶进展，可以考虑谨慎选择全身情况良好的患者行手术切除。术中将进展病灶切除，并尽可能切除更多 的转移灶，完成较为满意的减瘤手术。④分子靶向药物治疗下广泛性进展的复发转移性GIST，原则上不考虑手术治疗。 ⑤姑息减瘤手术只限于患者能耐手术并预计手术能改善患者生活质量的情况。
(4)急诊手术适应证:在GIST引起完全性肠梗阻、消化道穿孔、保守治疗无效的消化道大出血以及肿瘤自发破裂引起腹腔大出血时，须行急诊手术。
胃肠道间质瘤疾病的预后
不同胃肠道间质肿瘤侵袭性确实不同，肿瘤部位、大小、核分裂像、肿瘤术中是否完整切除、组织学类型、免疫组织化学类型、增生抗原表达、增生倍数、性别年龄、突变类型与肿瘤的预后相关，但目前无统一的预后标准。 形态学与预后关系密切的是肿瘤的生物学行为和肿瘤的最大直径和有丝分裂比率，评估预后时应该综合以上因素，结合肿瘤发生部位的新分级标准逐渐被临床医师采纳，肿瘤发生部位成为预测预后的独立因素，发生于胃的间质瘤比其他部位的间质瘤预后均好，另外基因突变位点的不同与肿瘤的恶性程度相关，虽然不是独立的预后因素，但KIT外显子9和外显子11突变的胃肠道间质肿瘤术后复发率较高，类似的研究也表明瘤细胞核分裂计数和外显子11的突变均提示高危胃肠道间质肿瘤，预后不良。Miettinen et al发现在胃的间质肿瘤病人中KIT外显子11的点突变比缺失预后好，KIT外显子11远端复制预后好，KIT外显子9的突变往往预后较差，近些年来基因突变和肿瘤发生部位也越来越被人们重视，已经成为除核分裂计数以外评估预后的重要因素。
综上所述，基因诊断以及分子生物学的进展使得胃肠道间质肿瘤的诊断取得很大的进展，手术切除仍是胃肠道间质肿瘤治疗的首选方法，新型口服抗肿瘤药物的发明应用显著的改善了对伊马替尼耐药的胃肠道间质肿瘤预后。
胃肠间质瘤
大体标本上，胃部小的病灶表现为粘膜下、胃壁内和浆膜小结节;部分表现为胃溃疡。稍大的肿瘤可突出于胃腔内，20-30%出现胃溃疡，胃粘膜多完整;位于浆膜外的大肿块直接浸润胰腺或肝脏。切面质地从稍硬到柔软，伴出血时病变中心呈褐色。大肿块伴有出血性坏死和囊性改变，外周有一薄边;恶性 gist常呈囊性肿块[6]。
尽管消化道间叶肿瘤少见，但种类繁多，形态复杂，以前由于医学发展的局限性，许多混杂有平滑肌纤维或神经束的上皮样肿瘤被误认为平滑肌瘤或神经源性肿瘤。1962年stout报道了一组“胃的奇异型平滑肌瘤”，首先对胃的平滑肌瘤提出了疑问;1969年who将其归为上皮样平滑肌瘤。
由于免疫组化、电镜及分子生物学的进步，1983年mazur和clark[3]通过对以往的消化道间叶肿瘤进行回顾性研究，发现这组肿瘤既无平滑肌分化又无神经源性分化的抗原表达和超微结构，而是一种非定向分化的间质瘤，于是首先将其命名为“胃肠间质瘤”。在以前诊断为胃肠道平滑肌瘤中的大多数是胃肠间质瘤。
在消化道间叶肿瘤中，胃肠间质瘤多于平滑肌瘤，后者又多于雪旺细胞瘤胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数，但却种类繁多，形态复杂。过去由于病理学技术的限制，胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤，常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤。
胃肠间质瘤是什么?通过上述内容的介绍希望大家对相关的内容有所了解，了解这些常识，第一可以帮助患者明白它是什么，不至于引起心理上的惊慌，第二这样才能够更好的进行治疗
什么是胃体间质瘤
胃间质瘤的治疗方法有哪些呢，想要了解的朋友一起来看看吧。
间质瘤是消化道是罕见的具有恶性潜能的消化道肿瘤，是一种非定向分化的间质瘤，发生于胃肠空腔脏器肌层，是消化道独立的一类间叶肿瘤，可发生于消化道的任何部位，最常见的部位是胃，称为胃间质瘤。
其病理呈膨胀性生长，可向粘膜下或浆膜下浸润形成球星或叶状的肿块。肿瘤可单发或多发，直径大小不等，质地坚韧，边界清楚，表面呈结节状，瘤体生长较大可造成瘤体内出血，坏死及囊性变，并在粘膜表面形成溃疡导致消化道出血。
胃间质瘤症状依赖于肿瘤的大小和位置，通常无特异性。胃肠道出血是最常见胃间质瘤症状。而在食管，吞咽困难症状往往也常见。部分病人因肠穿孔就诊，可增加腹腔种植和局部复发的风险。
胃肠间质瘤病人第一次就诊时约有11～47%已有转移。胃间质瘤症状转移主要在肝和腹腔，淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见。转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年。小肠胃肠间质瘤恶性程度和淋巴结转移率最高，而食道胃肠间质瘤恶性程度低。胃肠间质瘤良性也有复发的可能，但过程较慢，有的甚至在10年、20年之后，不为人们注意而已。
CT、超声内镜、消化道造影可协助胃肠间质瘤大小、局部浸润、转移、位置等的判断。一般间质瘤都程度不同具有潜在的恶性，其恶性程度与肿瘤大小以及核分裂象多少(病理报告中会描述)相关。超过5cm的间质瘤应该在中度危险以上，对化疗放疗不敏感。接受过手术治疗的局限性胃肠间质瘤患者，完整切除后总的5年生存率为40-55%，术后第5年的复发率变化很大，其中低危原发肿瘤为2-15% ，高危者为70-90%。目前没有特异性的用于检测胃肠间质瘤复发的血清标志物。肿瘤典型的复发部位是手术切除床、肝脏和腹膜。肺转移罕见。所以标准做法是术后5年内每3-6个月进行一次影像学(腹盆腔ct)检查，此后每年评估一次。
胃肠间质瘤诊断鉴别
1.体检：部分肿瘤较大的患者可触及腹部活动肿块、表面光滑、结节或分叶状。
2. 实验室检查：患者可出现贫血、低蛋白血症，大便潜血阳性。
3. 影像学特点：
3.1 胃镜及超声胃镜检查:
对于胃GIST，胃镜可帮助明确肿瘤部位及大小。超声内镜对于胃外生性肿瘤可协助诊断，协诊GIST位置、大小、起源、局部浸润状况、转移等。部分患者可获得病理学诊断。
3.2 CT 检查：
CT 平扫发现肿瘤多呈圆形或类圆形, 少数呈不规则形。良性肿瘤多小于5cm ,密度均匀,边缘锐利，极少侵犯邻近器官,可以有钙化表现。恶性肿瘤多大于6cm,边界不清,与邻近器官粘连,可呈分叶状,密度不均匀,中央极易出现坏死、囊变和出血, 肿瘤可出现高、低密度混杂, 钙化很少见。增强CT 可见均匀等密度者多呈均匀中度或明显强化,螺旋CT 尤以静脉期显示明显。这种强化方式多见于低度恶性胃肠道间质肿瘤，坏死、囊变者常表现肿瘤周边强化明显。CT消化道三维重建对于肿瘤可协助诊断，协诊GIST位置、大小、局部浸润状况、转移等。
3.3 18FDG-PET和18FDG-PET/CT：
CT，MRI等影像学方法只是评估肿瘤的大小，肿瘤的密度以及肿瘤内的血管分布，不能反应肿瘤的代谢情况，用18氟脱氧葡萄糖的PET检查可以弥补以上物理学检查的不足，它的原理是胃肠道间质肿瘤是一种高代谢的肿瘤，利用肿瘤内强烈的糖酵解反应摄取高密度的18氟脱氧葡萄糖跟踪显影，对早期转移或者复发比CT敏感，并且在评估肿瘤对化疗药物的反应时明显优于其它物理学检查方法， PET与CT联合扫描方法能同时评估肿瘤的解剖和代谢情况，对肿瘤的分期以及治疗效果的评估优于CT，也为其它实体肿瘤分子靶向治疗的疗效判断提供了一个参考。
3.4 其他辅助检查：
X线钡餐示边缘整齐、园形充盈缺损，中央可有“脐样”溃疡龛影，或表现为受压、移位。肠系膜上动脉DSA对于小肠GIST诊断、肿瘤定位具有重要意义。
4. 病理学特点：
在大体标本中，胃肠道间质肿瘤直径从1-2cm到大于20cm不等，呈局限性生长，大多数肿瘤没有完整的包膜，偶尔可以看到假包膜，体积大的肿瘤可以伴随囊性变，坏死和局灶性出血，穿刺后肿瘤破裂，也可以穿透粘膜形成溃疡。肿瘤多位于胃肠粘膜下层(60%)，浆膜下层(30%)和肌壁层(10%)。境界清楚，向腔内生长者多呈息肉样肿块常伴发溃疡形成，向浆膜外生长形成浆膜下肿块。临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。位于腹腔内的间质瘤，肿块体积常较大。肿瘤大体形态呈结节状或分叶状，切面呈灰白色、红色，均匀一致，质地硬韧，粘膜面溃疡形成，可见出血、坏死、粘液变及囊性变。
显微镜下特点，70%的胃肠道间质肿瘤呈现梭形细胞，20%为上皮样细胞，包括梭形/上皮样细胞混合型和类癌瘤/副神经节型，目前学术界公认非梭形/上皮样细胞的细胞学形态可基本排除胃肠道间质肿瘤的诊断[2]。 胃肠道间质肿瘤的免疫组织化学的诊断特征是细胞表面抗原CD117(KIT蛋白)阳性，CD117在胃肠道间质肿瘤的细胞表面和细胞浆内广泛表达，而在所有非胃肠道间质肿瘤的肿瘤细胞内均不表达，CD117的高灵敏性和特异性使得它一直是胃肠道间质肿瘤的确诊指标[3]。CD 34是一种跨膜糖蛋白,存在于内皮细胞和骨髓造血干细胞上,它在间叶性肿瘤的表达有一定意义，CD 34在60%～70%的胃肠道间质肿瘤中阳性，但由于它可在多种肿瘤中表达,仅对胃肠道间质肿瘤有轻度的特异性，平滑肌肌动蛋白( SMA) 、结蛋白(典型肌肉的中间丝蛋白)及S - 100 (神经标志物)一般阳性率分别是30% ～40%、1%～2% (仅见于局部细胞)及5% ,均没有诊断的特异性。
5. 基因突变诊断：
5-7%的胃肠道间质肿瘤中CD117表达是阴性的，此时胃肠道间质肿瘤的诊断要依靠基因突变类型检测，80%以上的胃肠道间质肿瘤的基因突变类型是KIT或者PDGFRA的突变，这些突变在肿瘤形成的早期就能检测到，已经发现的KIT的突变类型有4种，外显子9(10.3%)，外显子11(87.2%)，外显子13(2.1%)，外显子17(0.4%)，PDGFR的突变发生在没有KIT突变的肿瘤中，有三种突变类型外显子12(3%)，外显子14(<1%)，外显子18(97%)[4]，基因突变的检测可以进一步的明确诊断CD117阴性的患者，诊断家族性胃肠道间质肿瘤，评价小儿胃肠道间质肿瘤，指导化疗，预测化疗的效果，基因突变的监测在的胃肠道间质肿瘤的诊治过程中都是势在必行。
DOG1(Discovered on GIST-1)是最近发现的一种在GIST中特异表达的一种细胞膜表面蛋白，由DOG1基因编码，是一种功能尚不明确的蛋白，A.P.Dei Tos等发现在139例胃肠道间质肿瘤肿瘤组织中有136例有表达(敏感度97.8%)，并且CD117阴性的胃肠道间质肿瘤中DOG1都有较强的表达，并且在438例非胃肠道间质肿瘤中仅有4例有DOG1的表达，这提示DOG1是一个特异的胃肠道间质肿瘤的诊断标准， 尤其适用于CD117以及KIT和PDGFRA突变基因检测阴性的胃肠道间质肿瘤的诊断。[2]
GIST 病理诊断流程如下图所示：