诊断重症肌无力都有哪些实用的方法
诊断重症肌无力都有哪些实用的方法
1、肌纤维变化：病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏;在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变，肌纤维细小。
2、神经肌肉接头处的改变：神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。
3、胸腺的改变：重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胸型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。
(一)眼肌营养不良症起病隐匿，青年男性多见，病情无波动，抗胆磁能酶药物治疗无效等可与眼肌型肌无力相鉴别。
(二)廷髓麻弊可有舌肌萎缩、肌束颤动、强哭、强笑等情感障碍，抗胆碱酯酶药物治疗无效等与廷馈型肌无力相鉴别。
(三)多发性肌炎有肌肉压痛、病情无明显波动，近端肌无力明显以及血清ldh、cpk等酶活性增高等予以鉴别。
重症肌无力有没有后遗症
重症肌无力是一种神经肌肉接触点障碍所致的自身免疫性疾病，可发生于各个年龄阶段，常常合并有胸腺瘤。重症肌无力的治疗需要采取综合性措施，患者应坚持配合治疗，以延缓病情进展。很多人关心重症肌无力治愈后是否有后遗症，接下来就为大家介绍一下这一问题。
重症肌无力治愈后一般没有显著的后遗症，依照患者治疗前的情况，恢复程度有所不同。重症肌无力具有缓解和恶化交替的倾向，可以通过系统治疗达到临床治愈，即彻底停药，且患者的症状和体征消失，但无法根治。
重症肌无力是一种终身性疾病，对于无法临床治愈的患者而言，不存在后遗症一说。 重症肌无力患者可表现出肌肉无力，容易疲劳、吞咽或咀嚼困难、眼皮下垂等症状，根据影响部位的不同症状有所差异。重症肌无力患者的症状在每天早晨最为轻微，至晚上逐渐加重。为了解病情，重症肌无力患者应及早就诊正规医院，进行血尿常规、肌电图、病理学等检查，做新斯的明试验一般可以明确诊断。
虽然重症肌无力的治疗难度较大，但可通过积极治疗控制病情，改善患者的生活质量。重症肌无力的主要治疗方法包括药物治疗、胸腺切除术、放射治疗、血浆交换等，根据患者的具体病情应采用适当的治疗措施。伴有胸腺瘤的重症肌无力患者，可进行胸腔镜微创手术切除胸腺，创伤小，并发症少，术后恢复快。在手术切除后，有可能改善患者的症状，逐渐减药，甚至达到临床治愈。 根据以上介绍可知，重症肌无力治愈后多数情况下是没有后遗症的。目前来说，重症肌无力尚无法彻底根治。积极应用药物、手术等治疗方法后，部分患者能够临床治愈，不会有后遗症，而多数患者需要终身治疗，因此也不存在后遗症这一说法。
肌无力有哪些临床表现
重症肌无力有哪些临床表现呢?重症肌无力是一种免疫性的疾病，生活中这种疾病我们不是特别常见，因此对此我们可能不太了解，但那时患者们在得了重症肌无力这种疾病后，也不需要十分担心，专家说只要及时准确治疗，我们还是可以很好康复的。
专家介绍，重症肌无力可以在任何的年龄段发病，在重症肌无力的患者当中，以女性患者居多，横纹肌无力、疲乏、日重暮轻，活动后加重，休息后减轻为此病的主要症状。肌无力发作时，每日甚至每小时均有起伏。此疾病可逐渐发作或迅速发作，可完全恢复或部分恢复。首发症状多为单纯眼外肌麻痹，也不单纯肢体、延髓肌或颈肌无力者。约56%～60%重症肌无力病人眼处肌受累。最后，90%病人均有眼肌无力症状，表现为上眼睑下垂、复视，眼睑下垂在检查过程中可起伏不定。随着眼肌受累，环眼肌也显得无力，延髓型其他颅神经也受影响，引起吞咽困难及呼吸困难等潜在的致死并发症。后期发作的病人常损伤咀嚼肌，不能吞咽，靠鼻饲喂养，舌伸不出口外，肌萎缩且表面有不典型的三条沟。构音困难，声音低，鼻音重，面肌无力，出现苦笑面容，颈部伸屈肌无力迫使病人以双手支撑其头颅。 80%以上的病人在眼肌受损1年内发展为全身型肌无力。
重症肌无力患者的一些常见的临床表现就是上述的一些内容了，专家提示说，对于疾病的临床症状，大家一定要多家注意，因为我们只有清楚了疾病的症状表现才能及时发现并治疗疾病。
诊断重症肌无力的方法有哪些
1、药物试验：系确诊本病患者可予新斯的明0. 5 ～ 1. 0 mg肌注，以观察肌无力的恢复情况。观察注射后15～30 min，若症状有改善则系阳性反应。
2、疲劳试验：按临床表现，可针对某部分受累肌进行试验，如令患者进行提睑肌或肢体肌反复动作以观察其活动是否易于疲乏。
3、周期性麻痹：主要表现四肢无和，每次发病持续数日，发病时血钾低，心电图出现U波，补钾治疗有效;
4、肌电图：神经重复刺激为诊断本病敏感而实用的办法。本病患者对低频率(3Hz)刺激诱发电位下降较大(衰减约10%以上)，出现递减反应支持本病诊断。单纤维肌电图可出现颤抖(Jitter)增加且出现阻滞，其阳性率可达85%～90%。
5、线粒体肌病：表现为乏力和肌肉酸胀，常在轻微活动后加重，感极度疲乏，休息后症状好转，血乳酸升高，肌活检可见不整红边纤维，电镜示线粒体损害，线料体增大、数量和结构异常。
6、AChR抗体测定：为诊断本病的较特异性实验室指标，80%～90%患者血清中有这种抗体存在。尚应注意有无并发甲亢、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病。可进行胸部X线片、胸部CT、MRI检查及心电图、甲状腺功能(T3、T4、TSH) 等相应检查。
重症肌无力自我检测
观察有无每日波动性
每日波动性是重症肌无力的诊断要点之一。主要表现为晨轻暮重，休息后减轻而活动后加重。例如以眼睑下垂为主要表现的眼型重症肌无力病人，一觉醒来会像正常人一样，两眼能睁得大大的;但数小时后就可见上眼皮不由自主地逐渐下垂，到了傍晚下垂的更为严重，再用力也睁不上去了。以肢体无力为主要表现的全身型重症肌无力病人也是这样，清晨起来还有点劲，稍干一点活就没劲了，而休息一会又会改善。详细观察和询问有无这种晨轻暮重、休息轻活动重的每日波动性特点，会给重症肌无力的诊断提供重要的线索。
检查有无病态疲劳性
病态疲劳性也是重症肌无力诊断要点之一，而且是诊断重症肌无力的必备条件。所谓病态疲劳性是指过早出现疲劳现象。为了诊断重症肌无力，在医院里医生必须要给病人检查有无病态疲劳性;而病人自己在家中如果会自我检查有无病态疲劳性，就会早知道自己是否有可能患了重症肌无力。
病态疲劳性的检查方法：
①睁眼：持续用力睁眼，看上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度。②闭眼：持续用力闭眼，看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭目不合(上下眼皮闭不到一起而露白眼珠)或出现埋睫征消失(虽能闭合但睫毛埋不进眼皮里而全都露在外面)。③平举：看双上肢用力持续维持90°的侧平举状态的最长时间。④抬头：仰卧(不枕枕头)持续用力屈颈抬头45°，看能维持的最长时间。⑤抬腿：仰卧直腿上举45°(左右腿分别做)，看能用力维持这种抬腿状态的最长时间。⑥蹲站：看连续蹲下站立(不用手扶膝)的最多次数。
做上述这些疲劳试验的正常标准是：
①用力持续睁眼的最大眼裂(上下眼皮间的距离)≥10毫米，持续睁眼60秒也无睑下垂。②用力闭眼埋睫征存在f睫毛能全部埋进眼皮内)。③平举、抬头、抬腿的最长时间各≥120秒。④蹲下站立的最多次数≥10次。若有一项或几项用最大力量也达不到上述标准，即有病态疲劳性，此时你就有了患重症肌无力的嫌疑。
警惕重症肌无力早期信号
全身型重症肌无力是自身免疫发生紊乱的一种疾病，在临床上重症肌无力的症状多种多样：眼睑下垂、全身无力、面肺无力等。了解重症肌无力有什么症状，及时做好相关的预防措施是很有必要的。因此，请朋友们注意及时发现疾病及早治疗，但是前提是发现患者的常见症状很重要。那么重症肌无力的早期症状有哪些呢?
重症肌无力的早期症状一般是起病急缓不一，多隐袭，典型的重症肌无力的症状表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时较好，到下午或傍晚重症肌无力的症状会加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着重症肌无力的病情发展可累及更多眼外肌，出出复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。
如患者出现吞咽困难，患上重症肌无力的时候，即没有消化道疾病，胃口也很好，但就是咽不下去食物，甚至连水也咽不进。重症肌无力的首发症状表现为喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
重症肌无力的早期症状第二种表现为眼睑下垂现象，专家表示，重症肌无力患者中以眼睑下垂为首发症状者高达70%。重症肌无力的这种眼睑下垂现象，可见于任何年龄，尤以儿童多见。还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象。
肌无力症状一般都表现为声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难等症状。还有的病症发生率及迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。
此外重症肌无力的早期症状还表现为延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。
重症肌无力有没有后遗症
重症肌无力治愈后一般没有显著的后遗症，依照患者治疗前的情况，恢复程度有所不同。重症肌无力具有缓解和恶化交替的倾向，可以通过系统治疗达到临床治愈，即彻底停药，且患者的症状和体征消失，但无法根治。
重症肌无力是一种终身性疾病，对于无法临床治愈的患者而言，不存在后遗症一说。 重症肌无力患者可表现出肌肉无力，容易疲劳、吞咽或咀嚼困难、眼皮下垂等症状，根据影响部位的不同症状有所差异。重症肌无力患者的症状在每天早晨最为轻微，至晚上逐渐加重。为了解病情，重症肌无力患者应及早就诊正规医院，进行血尿常规、肌电图、病理学等检查，做新斯的明试验一般可以明确诊断。
虽然重症肌无力的治疗难度较大，但可通过积极治疗控制病情，改善患者的生活质量。重症肌无力的主要治疗方法包括药物治疗、胸腺切除术、放射治疗、血浆交换等，根据患者的具体病情应采用适当的治疗措施。伴有胸腺瘤的重症肌无力患者，可进行胸腔镜微创手术切除胸腺，创伤小，并发症少，术后恢复快。在手术切除后，有可能改善患者的症状，逐渐减药，甚至达到临床治愈。 根据以上介绍可知，重症肌无力治愈后多数情况下是没有后遗症的。目前来说，重症肌无力尚无法彻底根治。积极应用药物、手术等治疗方法后，部分患者能够临床治愈，不会有后遗症，而多数患者需要终身治疗，因此也不存在后遗症这一说法。
比较严重的重症肌无力的危害
重症肌无力是一种对神经肌伤害严重的骨科疾病，患者会逐渐出现眼皮下垂、呼吸困难、手脚无力的症状，给他们的身体健康带来严重的威胁。那常见的重症肌无力的危害有哪些呢?下面就为大家讲讲常见的重症肌无力的危害。
一般，常见的重症肌无力的危害有：
1、新斯的明不足危象：是常见的重症肌无力的危害，由各种诱因的诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。
2、胆硷能危害：即新斯的明过量危象，也是常见的重症肌无力的危害，多在一时用饕过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆硷蓄积过多症状，包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等)，烟硷样中毒症状 (肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。
3、反拗性危害：难以区别危象性质又不能用停饕或加大饕量改善症状者。多在长期较大剂理用饕后发生，这是典型的重症肌无力的危害。
以上介绍的就是常见的重症肌无力的危害，希望对大家认识重症肌无力有所帮助。针对此，一旦患上重症肌无力一定要立即去医院进行治疗，以免错过最佳的治疗时机，造成更加严重的后果。
如何区分小儿脑瘫与先天性肌无力
脑瘫儿由于大脑损伤可能导致肌肉不协调收缩而引起运动障碍，常表现为肌肉张力异常，可通过肌肉张力测定了解肌肉不协调收缩的失控程度，早期提示脑瘫。
先天性肌无力包括新生儿暂时性重症肌无力(新生儿一过性重症肌无力)、新生儿先天性肌无力(新生儿持续性重症肌无力)和家族性L型肌无力。应注意与小儿脑瘫相区别。
新生儿先天性肌无力有如下特点：
①母亲正常，无重症肌无力病史;
②家庭中常有重症肌无力患者;
③42%病例于2岁前发病，66%于20岁以前发病;
④血中无乙酰胆碱受体抗体 ;
⑤其发病机制与遗传有关;
⑥症状多在出生时或其后不久出现，眼外肌受累明显，常可累及面部肌肉而影响摄食;
⑦全身肌无力少见。