鱼鳞病有哪些典型症状
鱼鳞病有哪些典型症状
鱼鳞病影响着人们的身体健康,影响着美观!鱼鳞病的主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。
显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。显性遗传寻常性鱼鳞病表现为:皮肢干燥粗糙,鳞屑较细薄,白色半透明至褐色,多角形,如鱼鳞状排列。四肢侧面及背部为主,一般无自觉症状,1-4岁间发病,冬重夏轻,可伴发臂及四肢伸面的毛周角化及掌跖角化;
鱼鳞病与牛皮癣都一样,都是有很大的遗传性的,根据遗传学的特点,如果男性是性联性鱼鳞病患者,鱼鳞病的预防方法,最好能选择生男孩,这样就可以切断后代的遗传,以后的子女不会再受遗传之苦。如果女方家系中有性联性鱼鳞病的患者,鱼鳞病的预防方法,建议在怀孕时到有关医学部门做产前咨询检测,发现如果是女孩基因携带者或者是男性基因异常者可以终止妊娠的方法,利用这种方法可以比较有效的防止下一代患有鱼鳞病。
表皮松解角化过度鱼鳞病的症状为角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。本病属常染色体显性遗传,过去又称为大疱性鱼鳞病样红皮病。患儿出生时即有,皮肤增厚如角质样,有销甲状鳞屑覆盖全身,出生后鳞屑即脱落,留下粗糙的潮湿面和皮肤潮红,其上可再度形成鳞屑。
鱼鳞病诊断依据是什么
第一、鱼鳞病患者,在夏天活动时,身上出汗往往正常,或者出汗减少。
第二、鱼鳞病通常以皮脂腺的损害为主,而先天性鱼鳞病样红皮病,则以汗腺损害为主。
第三、鱼鳞病患者的病变皮肤,有周期性的脱皮,一般一周左右脱落一次,脱落后常露出较好的皮肤,此后皮肤又开始干燥起屑,如此反复循环。
第四、鱼鳞病最重要的诊断依据也表现在鱼鳞病有明显的季节发病因素,一般而言,鱼鳞病为冬重夏轻,而先天性鱼鳞病样红皮病,则没有明显的季节变化。鱼鳞病在春秋冬季节,皮屑很难脱干净,即使再搓洗也无法清除,身上鳞屑始终明显。
第五、先天性鱼鳞病样红皮病,多在出生时就会发病,其中鱼鳞病患者,症状表现为出生时身上,会包裹着一层薄膜,而患者在出生不久,就开始皮肤干燥脱皮,并伴有反复发作,大小不等的水疱。
鱼鳞病严重时有哪些表现
1、一样平常环境下鱼鳞病的初期症状简单和另外皮肤病相混肴。
2、鱼鳞病通常会涌目下当今患者婴儿、幼儿期间,鱼鳞病具备较强的遗传征兆,所以儿童是该病最思空见贯的患者。
3、婴儿鱼鳞病的症状特点是皮肤呈现鳞癣,鳞癣的泛起会构成皮肤干燥,还会伴同瘙痒的感触,这病给婴儿造成的伤害很大,同时也影响了孩子的安康。
4、由于鱼鳞病有遗传的景象,所以鱼鳞病的初期症状大多数在婴儿出生之后数月至五岁早年病发。起病的部位起首在背部、肢体伸侧呈现少许枯燥鳞屑。鳞屑呈多角形式菱形,边缘上翘,处所粘着,观之如鱼之鳞甲。患者经常满身皮肤干燥,下肢尤其显明。 当幼儿涌现鱼鳞病的晚期症状之后,需求实时的进行治疗,患者家族不该该存有厄运生理,以为该病长大后就会消失,鱼鳞病要是不有获取有效的医治是不会自行失落的。
轻微鱼鳞病可能引起的并发症
一、 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征
为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。
大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。
二、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征
这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为一18岁女性,身高137cm。出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。
三、 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征
婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。
四、鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征
Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。
五、毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征
本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。
六、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征
为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。
七、鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征
本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见。患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。
得了鱼鳞病会带来哪些危害
鱼鳞病的危害一、神经炎共济失调综合征:
为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢 软弱、远 端肌无力,甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或 心力衰竭。
鱼鳞病的危害二、竹状发遗传过敏综合征:
本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见。患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程 度、范围和 持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。
鱼鳞病的危害三、侏儒智能障碍综合征:
这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。
鱼鳞病的危害四、智力,癫痫:
主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫 痫多为大 发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以 发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。
鱼鳞病是什么
鱼鳞病是一种遗传性的角化障碍性皮肤病,主要是皮肤干燥伴有片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征。寻常型鱼鳞病的临床表现一般在出生后数月至5岁前发病,青春期最为严重,之后逐步缓解。鱼鳞病有以下症状:
1、鳞屑
临床上,很多鱼鳞病患者,在婴儿出生时,即可见到发病,主要表现为鳞屑,分布可遍及全身,亦可累及面部及四肢屈侧,以四肢伸侧为重。且不随年龄增长而减轻。鱼鳞病的症状,可伴有隐睾和角膜点状混浊。
2、红斑
鱼鳞病的症状发展缓慢,可持续终生,鱼鳞病发生后,患者在全身弥漫性红斑基础上,有灰棕色中央黏着、边缘游离的鳞屑,有的鱼鳞病患者,会出现连续性板层表皮脱落以及眼睑外翻等症状。
3、皮肤粗糙
手纹和脚纹多、深、乱,手掌和脚掌的皮肤粗糙,甚至形成很厚的角质斑块,干燥环境下角质斑块容易皲裂,引起疼痛。
4、冬重夏轻
在鱼鳞病发作初期,患者通常没有明显症状,但受季节限制,常常在冬季加重,夏季缓解。冬天常会出现瘙痒等症状,夏季少数患者可能因出汗困难而感觉周身不适。
5、毛囊角化丘疹
一般都出现在上臂和大腿的伸侧,有的时候脸颊也会有。病情不严重时,毛孔粗一些,每个毛孔就是一个小点,病情严重的话这些小点就会变得很明显,如果连成一片出现,看起来就会象锉刀一样。
得了鱼鳞病怎样才能治好
一、饮食疗法治疗鱼鳞病。鱼鳞病患者应注意增加营养,通过饮食疗法治疗鱼鳞病,患者应该多吃胡萝卜、新鲜蔬菜、水果及动物肝脏、蛋黄、豆类等食品,通过补充维生素和蛋白质,来有效的缓解鱼鳞病的病情,而对于虾、海鲜、酒、辛辣食物,这些食物能使脾胃失和,从而加重鱼鳞病患者的病情,患者一定要远离。
二、洗浴疗法治疗鱼鳞病。鱼鳞病患者可以通过正确的洗浴,来有效的缓解甚至治疗鱼鳞病,有条件的鱼鳞病患者可进行温泉浴,并涂养生护肤油脂类,使皮肤柔润,减轻鱼鳞病的鳞屑和瘙痒,防止皮肤过于干燥,不过,鱼鳞病患者在洗澡时,不要使用碱性太大的肥皂、沐浴露,以便给患者皮肤带来伤害。
三、西医治疗鱼鳞病:内服法,口服大剂量维生素A,每日10~30万u或维生素A酸,每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙,脱发和其他中毒症状。外治法,外用10%尿素脂,0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等,对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。
四、天然中药治疗鱼鳞病:天然药材,药力集中,辩证施治,专利配方,药效强劲,中药雾气中的表面活性剂可促进被动扩散的吸收,增加表皮类脂膜对药物的透过率,短短时间内,鱼鳞病患者鳞屑全部脱落。独有活性因子,促进血液的循环,保障了汗腺的正常分泌,使汗毛在短期内正常生长,达到排汗、散热、泄毒的生理作用。纯中药熏蒸,不含激素,可有效的避免肠胃及肝脏对药物的分解破坏作用,又避免了口服药对肝脏、脾肾的毒副作用,是一种治疗鱼鳞病真正的绿色疗法,可缓解病情,对病情的恢复有一定作用。
鱼鳞病有什么并发症
①鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征
为一少见的。由先天性鱼鳞病。痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害。约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解。成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害。皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥。纤细。无光泽。
大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变。主要为智力障碍。痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重。至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变。但轻些。绝大多数患者有智能障碍。且不会随年龄增大而加重。
②鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:
这是一个由鱼鳞病样红皮病。侏儒。智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中。发现3例患者。先证者为一18岁女性。身高137cm。出生时面部即有红皮病表现。双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红。足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪。致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟。除无痉挛性瘫痪外。有相似的皮损。智能障碍和侏儒体形。
③智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:
婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病。智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全。侏儒等症状。智能很差。不能自理生活。癫痫多为大发作。本病可能是常染色体隐性遗传所致。但也不能排除性连锁遗传。
④鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征:
Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显。掌纹很深。肝脾肿大。质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调。构音障碍。双眼向上凝视困难。
⑤毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征:
本病有类似鱼鳞病样红皮病。发干异常引起的脆发症。智能障碍。生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病。男女同患。故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。
⑥鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征:
为一少见常染色体隐性遗传性疾病。患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳。意向震颤和眼球震颤。并有四肢软弱。远端肌无力。甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋。嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病。肾功能衰竭或心力衰竭。
⑦鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征:
本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病。竹状发和遗传过敏素质三联构成。罕见。患者多为女性。出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度。范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软。无光泽。发干异常。表现为套叠性脆发。状如竹节故称竹状发。
治疗鱼鳞病的方法
一、季节性治疗
鱼鳞病的发病有很强的季节性,因此可以针对这一疾病特性进行治疗。一般而言,鱼鳞病患者冬季病情严重,而夏季则较轻,如此来说春秋冬季是鱼鳞病治疗、护理最佳季节,平时应多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、白薯、鱼肝油、奶油、绿叶素及猪肝等。此外、鱼鳞病患者在冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分、足够的营养成分。
二、中医治疗
中医是我国治疗疾病的传统方法,所以可以运用中医方法来进行鱼鳞病的治疗。中医治疗鱼鳞病,是众多方法中,一种常见治疗鱼鳞病的方法。一般而言,鱼鳞病患者,可以内服一些中药,调节自身的代谢以及循环,缓解皮肤的症状,中药外洗,一般是使用中药进行蒸洗,用芙选矿物皂进行矿物质中药洗浴,芙选矿物皂是中药皂温和型,适合皮肤病的专用皂,这样药物可以进行皮肤,而且,在血液循环的作用下,运输到身体的各个部位。此外,中药外敷可以在表面,缓解皮肤的症状减少鳞屑。
三、进行局部治疗
治疗鱼鳞病可有针对性的对患者的局部进行治疗。凤凰中医专家指出,鱼鳞病患者局部,可以用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如尿素霜、维甲酸、水杨酸等治疗方法,来治疗鱼鳞病。
鱼鳞病对患者有哪些严重危害
第一,鱼鳞病易复发。高复发会使得鱼鳞病的治疗暗度增大。而且复发、治疗反复进行会使鱼鳞病成为顽固性皮肤病。如果每次复发的患处是同一处还会导致患处因为长期皮肤病变的原因发生感染。
第二,遗传。鱼鳞病是一种典型的遗传性皮肤病。所以说父母如果有鱼鳞病遗传给下一代的可能性很大。大多鱼鳞病为常染色体隐性遗传方式,并会引起相关的综合症。鱼鳞病额遗产性也让很多患者害怕,也不敢结婚生子。这应该是鱼鳞病危害中最严重的一点。因为遗传会让患者的孩子一出生就的承受鱼鳞病的痛苦。因此,为了后代考虑鱼鳞病患者应该在要孩子之前先把自己的病情控制住,同时咨询一下医生。在医生的指导下进行优生优育。
第三,影响正常生活。鱼鳞病会给患者带来精神上的打击,精神上的影响还会使患者的工作、学习都受到严重的影响,使患者的工作和生活的效率大大降低。有的患者甚至因为鱼鳞病而失去生活的勇气。要么就是自暴自弃整天的吸烟酗酒。他们往往不知道吸烟酗酒会加重他们的病情,对鱼鳞病的治疗也会产生很大的影响。鱼鳞病患者还有可能会受到外人的排斥,所以鱼鳞病也会影响患者进行正常的人际交往。
鱼鳞病有哪些典型症状
1、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病
本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人患有此病,但无性别差异。患者常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。患者或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着且边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著,可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。
2、表皮松解性角化过度鱼鳞病
此型又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。
3、局限性线状鱼鳞病
其特征性表现是头面部的脂溢性皮炎样红斑及脱屑,夏消冬发,病程缓慢,可持续终生。
4、板层状鱼鳞病
此型系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。